Op welk chromosoom heeft de ziekte van Tay Sachs invloed?
Op welk chromosoom heeft de ziekte van Tay Sachs invloed?

Video: Op welk chromosoom heeft de ziekte van Tay Sachs invloed?

Video: Op welk chromosoom heeft de ziekte van Tay Sachs invloed?
Video: Tay Sachs Disease | Lysosomal Storage Disorder 2024, December
Anonim

een defecte gen op chromosoom 15 (HEX-A) veroorzaakt de ziekte van Tay-Sachs. Dit defecte gen zorgt ervoor dat het lichaam geen eiwit genaamd hexosaminidase A aanmaakt. Zonder dit eiwit hopen zich chemische stoffen, gangliosiden genaamd, op in zenuwcellen in de hersenen, waardoor hersencellen worden vernietigd.

Is Tay Sachs hierin een chromosomale afwijking?

Nee. Tay - Sachs ziekte is een autosomaal recessieve aandoening. Geslachtsgebonden aandoeningen worden veroorzaakt door genen die zich op een geslacht bevinden chromosoom (X of Y). Tay - Sachs ziekte wordt veroorzaakt door een gen (HEXA) dat zich op chromosoom 15, een autosoom.

welk type genmutatie is de ziekte van Tay Sachs? Tay - ziekte van Sachs is een autosomaal recessieve aandoening die het centrale zenuwstelsel aantast. De stoornis is het gevolg van: mutaties in de gen coderend voor de alfa-subeenheid van beta-hexosaminidase A, een lysosomaal enzym dat bestaat uit alfa- en beta-polypeptiden.

Hiervan, wie heeft de meeste kans om de ziekte van Tay Sachs te krijgen?

Elk jaar ongeveer 16 gevallen van Tay - Sachs zijn gediagnosticeerd in de Verenigde Staten. Hoewel mensen van Ashkenazi-joodse afkomst (van Midden- en Oost-Europese afkomst) zijn Bij de hoogste risico, mensen van Frans-Canadese/Cajun-erfenis en Iers erfgoed hebben ook gevonden hebben de Tay - Sachs gen.

Wat gebeurt er met mensen met Tay Sachs?

Tay - Sachs ziekte is een zeldzame aandoening die van ouders op kind wordt overgedragen. Deze vetstoffen, gangliosiden genaamd, stapelen zich op tot toxische niveaus in de hersenen van het kind en beïnvloeden de functie van de zenuwcellen. Naarmate de ziekte vordert, verliest het kind de controle over de spieren. Uiteindelijk leidt dit tot blindheid, verlamming en de dood.

Aanbevolen: