Hoe wordt de diagnose Wolf Hirschhorn-syndroom gesteld?
Hoe wordt de diagnose Wolf Hirschhorn-syndroom gesteld?

Video: Hoe wordt de diagnose Wolf Hirschhorn-syndroom gesteld?

Video: Hoe wordt de diagnose Wolf Hirschhorn-syndroom gesteld?
Video: China's Influence (Living with Wolf–Hirschhorn Syndrome) 2024, November
Anonim

De diagnose wordt bevestigd door detectie van een verwijdering van de Wolf - Hirschhorn-syndroom kritische regio (WHSCR) door cytogenetische (chromosoom) analyse. Conventionele cytogenetische analyse detecteert minder dan de helft van de deleties die WHS veroorzaken.

Kan het Wolf Hirschhorn-syndroom daarom worden gedetecteerd?

Een test die kan detecteren meer dan 95% van de chromosoomdeleties in Wolf - Hirschhorn wordt een "fluorescentie in situ hybridisatie" (FISH) test genoemd. Tests gedaan nadat je baby ook is geboren kan identificeer de gedeeltelijke deletie van het chromosoom.

wat is de levensverwachting van iemand met het Wolf Hirschhorn-syndroom? Het gemiddelde levensverwachting is onbekend. Spierzwakte kan het risico op luchtweginfecties verhogen en kan uiteindelijk de levensverwachting . Veel mensen, bij afwezigheid van ernstige hartafwijkingen, borstinfecties en oncontroleerbare aanvallen, overleven tot in de volwassenheid.

Wat zijn dienovereenkomstig de symptomen van het Wolf Hirschhorn-syndroom?

Wolf-Hirschhorn-syndroom (WHS) is een genetische aandoening die veel delen van het lichaam aantast. De belangrijkste kenmerken zijn een karakteristieke gezichtsuitdrukking, vertraagde groei en ontwikkeling, verstandelijk gehandicapt , lage spierspanning (hypotonie) en toevallen.

Hoe wordt het Wolf Hirschhorn-syndroom geërfd?

Tussen 85 en 90 procent van alle gevallen van Wolf - Hirschhorn-syndroom zijn niet geërfd . Ze zijn het gevolg van een chromosomale deletie die optreedt als een willekeurige (de novo) gebeurtenis tijdens de vorming van voortplantingscellen (eieren of sperma) of in de vroege embryonale ontwikkeling.

Aanbevolen: