Wat veroorzaakt het Ellis Van Creveld-syndroom?
Wat veroorzaakt het Ellis Van Creveld-syndroom?

Video: Wat veroorzaakt het Ellis Van Creveld-syndroom?

Video: Wat veroorzaakt het Ellis Van Creveld-syndroom?
Video: Biologie - Evolutie - Genetische drift en het stichter- en flessenhalseffect - 2024, November
Anonim

Ellis – van Creveld-syndroom is veroorzaakt door een mutatie in het EVC-gen, evenals door een mutatie in een niet-homoloog gen, EVC2, dat zich dicht bij het EVC-gen bevindt in een onderlinge configuratie. Het gen werd geïdentificeerd door positionele klonering. Het EVC-gen wordt toegewezen aan de korte arm van chromosoom 4 (4p16).

Daarvan, hoe vaak komt het Ellis Van Creveld-syndroom voor?

In de meeste delen van de wereld, Ellis - van Creveld-syndroom komt voor bij 1 op de 60.000 tot 200.000 pasgeborenen. Het is moeilijk om de exacte prevalentie in te schatten, omdat de wanorde is zeer bijzonder in de algemene bevolking.

En wat is de medische term EVC? Ellis-van Creveld-syndroom: een type korte gestalte met opvallende verkorting van de uiteinden van de extremiteiten (armen en benen), polydactylie (extra cijfers), fusie van botten in de pols, dystrofie (abnormale groei) van de vingernagels, verandering in de bovenlip die afwisselend 'gedeeltelijke hazenlip', 'lip-tie,' enz., en cardiaal wordt genoemd

Op dezelfde manier kun je je afvragen, waarom hebben veel Amish-individuen uit Lancaster County het Ellis Van Creveld-syndroom?

De syndroom is vaak gevonden onder de Oude Orde Amish van Pennsylvania, een bevolking die het 'stichtereffect' ervaart. Genetisch overgeërfde ziekten zoals Ellis - van Creveld zijn meer geconcentreerd onder de Amish omdat ze binnen hun eigen gemeenschap trouwen, wat voorkomt dat nieuwe genetische variatie de

Wat is het korte-rib-polydactylie-syndroom?

Korte rib polydactylie syndroom (SRPS) is een zeldzame erfelijke, autosomaal recessieve, dodelijke skeletdysplasie die kan worden gediagnosticeerd door prenatale USG. Het wordt gekenmerkt door micromelie, korte ribben , hypoplastische thorax, polydactylie (pre- en postaxiaal), en meerdere anomalieën van belangrijke organen.

Aanbevolen: